Une maladie peu connue a été mise en lumière par un documentaire sur Céline Dion. Selon un expert, le fait qu'une personne célèbre comme la chanteuse soit atteinte du syndrome de la personne raide est une aubaine pour la centaine de personnes concernées en Suisse.
«Une personne célèbre qui fait son coming-out est la meilleure chose qui puisse arriver pour une maladie rare», a indiqué Stephan Rüegg, médecin-chef à l'Hôpital universitaire de Bâle et spécialiste du syndrome de la personne raide, à Keystone-ATS.
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«Une seule personne peut faire bouger les choses de manière incroyable», renchérit Bettina Balint, de l'Hôpital universitaire de Zurich, présidente de la Taskforce sur les maladies du spectre de la personne raide à la Société internationale des troubles du mouvement.
Maladie auto-immune
Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie auto-immune. Le système immunitaire du corps attaque une enzyme qui joue un rôle décisif dans la tension et le relâchement des muscles. Lorsqu'elle disparaît, le système nerveux s'affole: en cas de stress notamment, les muscles se contractent en un éclair et deviennent raides comme du bois.
Les émotions, qu'elles soient positives ou négatives, ou les stimuli acoustiques peuvent également rendre les muscles subitement raides, avec des conséquences dramatiques. Dans le documentaire, Céline Dion parle de côtes brisées par la tension musculaire.
Le SPR est une maladie extrêmement rare. Il n'existe pas de chiffres officiels sur le nombre de personnes atteintes. Stephan Rüegg estime leur nombre entre 80 et 100 dans toute la Suisse. Dans la littérature spécialisée, la fréquence du syndrome est estimée à un niveau encore plus bas: une personne sur un million serait touchée. Les experts estiment toutefois que ce chiffre est nettement sous-estimé.
Diagnostique trop tardivement
Le SPR est incurable. Les symptômes s'aggravent avec le temps. En règle générale, les raideurs musculaires commencent dans le tronc et l'abdomen, mais peuvent ensuite s'étendre aux muscles de tout le corps. Selon le Pr Rüegg, les symptômes peuvent certes être contrôlés à l'aide de médicaments. Les patients prennent par exemple du Valium pour détendre les muscles. Et les médecins essaient de tenir en échec les anticorps responsables des attaques contre l'enzyme de contrôle de la tension musculaire à l'aide de différents médicaments. La progression de la maladie peut ainsi être ralentie.
Souvent, le SPR n'est diagnostiqué que lorsque les personnes concernées ont déjà un long chemin de croix derrière elles. C'est le cas de Céline Dion. La chanteuse a ressenti les premiers symptômes en 2008. Elle a été diagnostiquée plus de dix ans après. «Il faut en moyenne six à sept ans pour que les patients atteints du syndrome de la personne raide reçoivent le bon diagnostic», note la professeure Balint. Le fait de faire connaître la maladie pourrait permettre de raccourcir cette durée.
Malgré la gravité de la maladie, la chanteuse se dit convaincue de pouvoir bientôt remonter sur scène. «Je suis plutôt sceptique», commente le Pr Rüegg. Se produire sur scène pendant plusieurs heures dans une situation très émotionnelle et excitante, représente un grand défi, souligne-t-il.
